Auto-immuun longziekte: vroege herkenning en behandeling helpt – Harvard Health Blog


Een man bij wie vijf jaar geleden de diagnose reumatoïde artritis (RA) werd gesteld, ziet zijn reumatoloog voor een vervolgbezoek. Gelukkig wordt zijn artritis goed onder controle gehouden door medicatie. Hij kan lopen en al zijn dagelijkse activiteiten zonder pijn doen. Maar de afgelopen zes maanden voelde hij zich kortademig bij het traplopen. Hij heeft ook een vervelende droge hoest. COVID-19? Dat is snel uitgesloten. Maar een CT-scan van zijn borst onthult vroege fibrose (littekens) van de longen, hoogstwaarschijnlijk gerelateerd aan reumatoïde artritis. "Ik kan eindelijk normaal lopen en nu kan ik niet ademen als ik loop!" zegt de gefrustreerde patiënt, wiens volgende stap een volledige evaluatie door een longarts is.

Wat is auto-immuun longziekte?

De ervaring van deze man biedt een voorbeeld van een ongebruikelijke maar mogelijk levensveranderende complicatie geassocieerd met reumatische of auto-immuunziekten, waaronder:

  • reumatische artritis, een ontstekingsziekte die voornamelijk de gewrichten aantast
  • systemische sclerose (sclerodermie), een fibroserende aandoening die doorgaans de huid aantast
  • dermatomyositis, wat resulteert in ontsteking van spieren en huid
  • systemische lupus erythematosus (SLE of lupus), een inflammatoire aandoening die veel delen van het lichaam kan aantasten, waaronder gewrichten, nieren en huid.

Er zijn verschillende termen voor deze complicatie: auto-immuunlongziekte, interstitiële longziekte en interstitiële fibrose. Gekenmerkt door longontsteking en / of littekens, is het een van de vele mogelijke complicaties die verschillende organen aantasten bij mensen met een onderliggende auto-immuunziekte of reumatische aandoening.

Wat is auto-immuniteit?

Ons immuunsysteem weert normaal gesproken infecties en beschermt tegen kanker. De term auto-immuniteit houdt in dat iemands eigen immuunsysteem soms zijn eigen lichaamsweefsel als vreemd beschouwt. Wanneer dit gebeurt, genereert het lichaam een ​​immuunreactie tegen zichzelf. De meeste mensen met reumatoïde artritis ervaren de effecten op gewrichten. Maar ongeveer 10% zal ook symptomatische longziekte ontwikkelen zoals de hierboven beschreven patiënt.

Waarom is het belangrijk om auto-immuunziekte zo vroeg mogelijk te identificeren?

Studies hebben aangetoond dat deze complicatie een van de belangrijkste oorzaken van ziekte en overlijden is bij mensen met auto-immuunziekten. Een vroege, meer inflammatoire ziekte reageert vaak op ontstekingsremmende therapieën (bijvoorbeeld corticosteroïden). Maar mensen met voornamelijk fibrotische aandoeningen zijn mogelijk moeilijker te behandelen en hebben slechtere resultaten, waaronder invaliditeit of behoefte aan zuurstof – en in sommige gevallen zelfs een longtransplantatie. Hoe snel of langzaam deze complicatie vordert, varieert echter. Sommige mensen merken dat het sneller vordert, terwijl anderen misschien weinig of geen progressie hebben. Daarom is zorgvuldig toezicht door een longarts die de longfunctie kan controleren tijdens regelmatige controles essentieel.

Wat veroorzaakt deze complicatie en wie loopt het meeste risico?

Hoewel er geen definitieve onderzoeken zijn uitgevoerd, hebben bevolkingsonderzoeken risicoprofielen geïdentificeerd (zie hier en hier). Mannelijk zijn, een voorgeschiedenis hebben van het roken van sigaretten of bepaalde antilichamen en genetische markers hebben, verhoogt het risico op auto-immuunlongziekte. Omgevingsfactoren, beroepsmatige blootstelling en luchtverontreinigende stoffen kunnen ook een rol spelen bij het ontwikkelen van auto-immuniteit die de longen aantast (zie hier en hier). Andere mogelijke oorzaken zijn medicijnen die longletsel kunnen veroorzaken, of een slokdarmstoornis die leidt tot stille aspiratie in de longen, een veel voorkomende bevinding bij veel auto-immuunziekten.

Zijn er behandelingen voor auto-immuunziekte?

Ja, hoewel de effectiviteit varieert. Wanneer ontstekingsziekte vroeg wordt opgemerkt voordat uitgebreide littekens ontstaan, helpen ontstekingsremmende middelen, zoals corticosteroïden, vaak. Bovendien leidt het vroegtijdig opvangen en behandelen van ontstekingen meestal tot een betere prognose.

Onlangs heeft de FDA pirfenidon (Esbriet) en nintedanib (Ofev) goedgekeurd voor de behandeling van een andere fibrotische longziekte genaamd idiopathische longfibrose (IPF). Nintedanib is nu goedgekeurd voor gebruik bij patiënten met auto-immuunlongziekte. Beide middelen kunnen de aanwezigheid van fibrose in de longen vertragen, maar lijken niet om te keren. Langetermijnstudies die onderzoeken of deze behandelingen een betere kwaliteit van leven bieden en zinvolle voordelen op het gebied van ziekte en dood, zijn nodig.

Wat kan ik doen om zo gezond mogelijk te blijven als ik een reumatische of auto-immuunziekte heb?

De belangrijkste eerste stap is het elimineren van alle bekende risico's die longaandoeningen kunnen veroorzaken of verergeren. Werk indien nodig samen met uw arts om te stoppen met roken. Vraag of u beroepsmatige blootstelling of medicijnen kunt elimineren die kunnen bijdragen aan of verergeren van longziekte. Omdat vroege detectie van longontsteking een doel is, screenen reumatologen mensen vaak op longziekte op het moment van hun diagnose als ze een hoger risico worden geacht, met behulp van CT-scanning en longfunctietesten. Zorgvuldig toezicht in de tijd wordt steeds meer een normale praktijk onder reumatologen.

Als u tekenen of symptomen ontwikkelt die auto-immuun longziekte suggereren, zoals droge hoest en kortademigheid, neem dan contact op met uw arts. De volgende stap kan een verwijzing zijn naar een longarts, of naar een multidisciplinair centrum bestaande uit longartsen, reumatologen, pathologen en radiologen, die als team werken om deze complicatie te diagnosticeren en een behandelplan te ontwikkelen om de voortgang van longziekte om te keren of te vertragen .